烟雾病是一种病因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病。表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、脑出血及癫痫等。1961年发现于日本。因DSA显示的异常细小血管形似烟雾，日语“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，Suzuki和Takaku于1969年用“moyamoya disease(MMD)”命名本病。

烟雾病DSA形如“烟雾”

烟雾病多发于日本在内的亚洲 各 国。发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。首 发 症 状 发 病 年 龄 表 现 为“双 峰型” 。此病发病年龄第一高峰是10岁以内儿童，以缺血发作为主。起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。

缺血性烟雾病PET检查

同时患者还存在明显的认知功能的损害、智力损害、记忆损害、执行功能损害其他方面的认知损害。注意力、语言、视空间和知觉损害。

烟雾病造成智力损害

烟雾病人DSA“烟雾状血管”

第二高峰是30岁-40岁成人，以出血为主。出血型烟雾病的首发症状出现年龄为 ＞ 20 岁， 并呈单峰型。出血型烟雾病首发症状出现在 50 ～ 60 岁。日 本 北 海 道 地 区 患 病 率 约 为10． 5 /10万。烟雾病的患病率在无症状人群中为 50． 7 /10 万。

烟雾病脑出血头CT

出血患者“烟雾状血管”

烟雾病的主要治疗方法是重建脑血流，使全脑逐渐恢复正常的脑血流，从而使异常的增生烟雾状血管逐渐消失。近些年，由于显微外科技术的进步，直接搭桥已经成为治疗烟雾病最有效的方法之一。将颈外动脉的分支颞浅动脉与大脑中动脉的分支进行端侧吻合，从而是大脑中动脉重建血流，从而彻底改善脑缺血状况。

颅内外搭桥术后CTA

但是对于偶然发现的没有脑梗塞和脑出血的烟雾病患者是否需要搭桥手术治疗呢？真个问题一直存在争议！一些专家认为患者既然没有症状，应该首先进行观察随访，一旦患者出现症状应积极地寻求手术干预。一些人认为不应当一味地等待，应积极的进行干预，否则患者一旦出现症状，可能会是不可你的脑损害！

医生也是左右为难

但是有资料证实，烟雾病患者由于脑缺血而不同程度地存在智商下降。根据Matsushima（松岛）分型，Ⅰ型的平均智商为111.4，Ⅱ型的平均智商为88.9，Ⅲ型的平均智商为68.9，Ⅳ型的平均智商为63.9。由此可见脑缺血程度越严重，对智商的影响越大。在患者治疗前和治疗后作智商测定和发育测定，有助于对手术效果的评价。由于烟雾病患者脑缺血表现为全脑缺血，虽然暂时可能没有临床症状，但是脑缺血确实持续存在的，即使患者没有出现脑梗塞，但是脑缺血对大脑智力的损害将是持续存在，且不断加重的，因此当烟雾病的诊断明确的时候，应当对患者的脑氧代谢状况进行充分的评估，最好的方法是氙CT，充分的评价患者的脑氧代谢状况及脑血管的调节能力。

患者Xe-CT 检查

当发现患者脑血管的调节能力下降或是脑氧代谢率下降，虽然患者当下没有出现脑梗塞，但是仍应积极地行搭桥手术治疗，从根本上改善脑缺血状况。